DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA A POSITIVIDADE ISOLADA DO ANCA

EXISTE RELEVÂNCIA CLÍNICA?

Abstract

Introdução: A associação de doenças pulmonares intersticiais (DPI) associadas ao anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) e às vasculites ANCA associadas vem sendo estudada nos últimos anos. O ANCA é um autoanticorpo dirigido contra antígenos presentes nos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos e nos lisossomos dos monócitos. O ANCA mais associado a DPI é o anti-mieloperoxidase (MPO), no entanto, o significado clínico da DPI associada a positividade isolada do ANCA, sem sinais de vasculite, ainda é pouco elucidado. Estudos mostram que pacientes com DPI fibrótica e ANCA-MPO positivos podem evoluir com poliangeíte microscópica. Objetivo: Descrever o perfil clínico e funcional de pacientes com DPI e positividade isolada do ANCA, atendidos em um centro de referência de um hospital terciário no Rio de Janeiro.  METODOLOGIA: Estudo observacional, transversal. Coleta de dados através da análise de prontuários eletrônicos. Resultados: Dos 294 pacientes acompanhados no ambulatório, 8 pacientes apresentavam DPI com ANCA positivo. A maioria do sexo masculino (62,5%) e de etnia branca (75%), com mediana de idade de 60,5 anos. Além disso, 37.5% eram ex-tabagistas, com mediana de carga tabágica de 1.5 maços-ano. Com relação às exposições ambientais, a maioria relatou contato com antígenos aviários (42.9%). Na análise dos fenótipos de autoimunidade, a artrite foi o único achado observado ao exame físico (em 50% dos pacientes) e o FAN foi positivo em 75% dos casos. A história familiar de DPI foi presente em 13,5% dos casos. Em relação à avaliação funcional, a mediana da Capacidade Vital Forçada (CVF) foi de 2 L, da Capacidade de Difusão do Monóxido de Carbono (DLCO) foi de 3,98, e da Pressão Sistólica da Artéria Pulmonar (PSAP), 40mmHg. Os principais diagnósticos foram: pneumonia por hipersensibilidade (2), sarcoidose (1), DPI não classificável (1), DPI associada doença do colágeno(3). Dois casos de DPI associada a doença do colágeno tinham artrite reumatóide como etiologia. Um paciente apresentava síndrome de fibrose e enfisema combinado (CFPE) Conclusão: A prevalência descrita de pacientes com ANCA positivo e doença pulmonar intersticial (DPI), sem manifestações de vasculite, varia entre 4% e 36%, com predomínio do sexo masculino, o que vai ao encontro dos dados observados no presente estudo. As principais condições descritas em pacientes com DPI e positividade isolada do ANCA incluem artrite reumatóide, CPFE e pneumonite por hipersensibilidade — condições também identificadas na amostra analisada. Até o momento, o ANCA não faz parte do painel de autoanticorpos recomendados nas diretrizes internacionais para a investigação de DPI de etiologia indeterminada. No entanto, a relevância clínica de sua solicitação desde o início da propedêutica diagnóstica da DPI é de suma importância. Estudos mostram que cerca de 25% dos pacientes com DPI-ANCA isolado podem desenvolver vasculite em um período de 18 meses, sendo a DPI uma manifestação inicial da vasculite. Este dado reforça a necessidade de vigilância contínua desta condição nos pacientes com DPI-ANCA positivo.