ATELECTASIA EM ADOLESCENTE COM ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA

RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A artrogripose múltipla congênita (AMC) é uma condição clínica rara que se caracteriza por múltiplas contraturas articulares não progressivas acometendo duas ou mais articulações, gerando várias consequências a longo prazo. Embora a etiologia ainda não esteja esclarecida, fatores que reduzem o movimento fetal podem estar envolvidos. Tem sido descrita associada à infecção pelo Zika vírus. Diversos sistemas podem ser acometidos, porém, o acometimento pulmonar é infrequente. Quando envolvido, a manifestação mais frequente é a hipoplasia pulmonar. Relata-se um caso de atelectasia de lobo inferior direito devido à escoliose de coluna toracolombar em adolescente com AMC. Relato do caso: Adolescente do sexo feminino, 13 anos, acompanhada no serviço de pediatria desde os 3 anos de idade com diagnóstico de AMC. Apresenta déficit pondero estatural, alterações osteoarticulares com significativa restrição de flexão e extensão dos quatro membros, atraso de desenvolvimento, totalmente dependente para atividades básicas de vida diária, com necessidade de uso de cadeira de rodas. Já apresentava escoliose em exames de imagem prévios. Internada em julho de 2025 com infecção respiratória aguda e na radiografia de tórax mantinha imagem de hipotransparência em base direita e elevação da hemicúpula diafragmática ipsilateral, motivando encaminhamento para broncoscopia. Endoscopia respiratória evidenciou ausência de lesões endobrônquicas e lobo inferior direito com redução dos óstios de seus segmentos e subsegmentos por compressão extrínseca, dificultando a entrada do fibrobroncoscópio. O diagnóstico final foi de atelectasia do lobo inferior direito por compressão extrínseca pela escoliose toracolombar. Trata-se de caso inédito de atelectasia por hipoventilação associada à AMC com escoliose toracolombar. sem relato na literatura pesquisada nos últimos 10 anos. Discussão: A AMC é uma doença rara cujo acometimento do sistema músculo esquelético pode ter diversas consequências. A escoliose pode estar presente em até 60% dos pacientes, de forma congênita ou como sequela das contraturas articulares. O envolvimento pulmonar é infrequente. No caso exposto, relata-se uma compressão extrínseca do lobo inferior direito gerando atelectasia por hipoventilação como um achado associado a esta condição, sendo a escoliose adquirida, provavelmente, o fator responsável. Entretando deve-se considerar o padrão respiratório restritivo imposto pela doença. A atelectasia pode gerar restrição ventilatória e favorecer acúmulo de secreções e consequente infecções respiratórias de repetição, com sequelas graves como bronquiectasias. As crianças com AMC já têm a qualidade de vida comprometida sendo importante estar atento a esse possível acometimento pulmonar a fim de reduzir sequelas mais graves como bronquiectasias que irá causar maior impacto na vida da criança e da rede de apoio. A fisioterapia contínua e estímulos adequados são indispensáveis a fim de reduzir a morbidade relacionada a AMC. No caso relatado, infelizmente houve pouco suporte nos primeiros anos de vida e atualmente a adolescente não possui autonomia. Ressalta-se importância de valorizar a escoliose como possível fator determinante de atelectasia pulmonar por hipoventilação em pacientes portadores de AMC.