GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGEÍTE (GEPA)

COMPARAÇÃO DE QUATRO CRITÉRIOS NA IDENTIFICAÇÃO DE CASOS CONFIRMADOS

Resumo

Introdução: A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA) é vasculite de vasos pequenos e médios, caracterizada por asma e eosinofilia. Apresenta heterogeneidade fenotípica: perfis ANCA positivos, com predomínio vasculítico, e ANCA negativos, de eixo eosinofílico, o que dificulta o diagnóstico [1]. Em geral, o fenótipo eosinofílico antecede em anos as manifestações vasculíticas [2]; por isso, critérios classificatórios (ACR 1990; ACR/EULAR 2022) tendem a reconhecer a doença tardiamente, quando já há dano estabelecido [3–5]. Ferramentas diagnósticas como as do MIRRA e o escore para diferenciar GEPA de outras doenças eosinofílicas, embora ainda não validados, vêm sendo empregados para apoiar o diagnóstico no polo eosinofílico. O uso acrítico de critérios classificatórios em cenários pneumológicos favorece atraso diagnóstico, subestima a prevalência nas fases iniciais e posterga intervenções potencialmente preventivas de dano vasculítico irreversível [1]. Urge reavaliar a adequação dos escores e desenvolver instrumentos mais sensíveis para o diagnóstico precoce.  Objetivos Comparar o desempenho de dois critérios classificatórios (ACR 1990, ACR/EULAR 2022) e dois critérios diagnósticos (MIRRA e Tóquio) na identificação de casos confirmados de GEPA, além de avaliar a concordância e a aplicabilidade desses 4 sistemas em pacientes de um ambulatório de asma grave e discutir as implicações dos achados para o diagnóstico precoce da fase eosinofílica da doença.  Metodologia Estudo observacional retrospectivo com 13 pacientes, com eosinofilia e diagnóstico clínico de GEPA, atendidos no ambulatório de asma grave do Hospital Universitário Pedro Ernesto. Os critérios ACR 1990, ACR/EULAR 2022, MIRRA e de Tóquio (Ohki et al., 2014) foram aplicados a todos os prontuários, e a concordância entre eles foi analisada de forma descritiva.  Resultados A aplicação dos critérios revelou os seguintes resultados de positividade para GEPA: •        ACR 1990: 10 positivos (76,9%) •            ACR/EULAR 2022: 10 positivos (76,9%) • Critérios de Tóquio (Ohki et al., 2014): 5 positivos (38,5%), 5 negativos (38,5%) negativos e 3 indeterminados (23,1%). •            Critério MIRRA: 13 positivos (100%).  Discussão Os resultados evidenciam uma notável variabilidade entre os critérios. A positividade universal do Critério MIRRA pode refletir sua maior sensibilidade para o fenótipo eosinofílico, embora ainda não seja validado [5]. Em contrapartida, os critérios ACR 1990 e 2022, padrão em reumatologia, não classificaram 23,1% da amostra, sugerindo menor sensibilidade, possivelmente relacionado a necessidade de comprovação da vasculite e ou presença de ANCA como parte do critério [3,4]. A alta taxa de resultados indeterminados do score diagnóstico para GEPA entre doenças eosinofílicas reforça a dificuldade em classificar fenótipos não clássicos [1]. O diagnóstico da GEPA na fase eosinofílica, antes da transição para a vasculite sistêmica, é fundamental para prevenir dano orgânico irreversível [1]. Pacientes em ambulatórios de pneumologia com asma grave e eosinofilia representam uma população de risco onde o diagnóstico precoce pode não ser realizada ao utilizar os critérios classificatórios. Este estudo, embora com amostra limitada, aponta para a necessidade de refinar os métodos diagnósticos, visando maior sensibilidade para as fases iniciais da GEPA.  Conclusão A concordância entre os critérios classificatórios de GEPA e os critérios diagnósticos descritos no nosso trabalho é baixa em pacientes com perfil predominantemente eosinofílico. O Critério MIRRA demonstrou maior sensibilidade, enquanto os critérios ACR e o score diagnóstico para GEPA entre doenças eosinofílicas podem falhar em identificar a doença em sua fase inicial. É imperativo o desenvolvimento de escores mais sensíveis para a fase atópica/eosinofílica, a fim de possibilitar o diagnóstico precoce e a intervenção terapêutica oportuna, modificando o curso da doença e prevenindo sequelas.