PERFIL DEMOGRÁFICO, CLÍNICO, FUNCIONAL E TOMOGRÁFICO DE PACIENTES COM CFPE DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO

Resumo

Introdução A combinação de fibrose pulmonar e enfisema(CFPE)é a coexistência de doença pulmonar intersticial(DPI) fibrótica e enfisema pulmonar. Essa condição apresenta prognóstico desfavorável e é pouco compreendida. Até o momento, existe apenas uma diretriz, publicada em 2022,que buscou avaliar critérios clínicos, tomográficos, funcionais e definições de termos desta condição, bem como elucidar as lacunas do conhecimento acerca desta condição. Métodos Estudo retrospectivo, observacional, transversal. Realizada revisão de prontuário de pacientes com CFPE atendidos no ambulatório de doenças intersticiais do IDT/UFRJ entre 2014 a 2025. Foram analisados os seguintes dados: idade, sexo, tabagismo, presença de exposição, diagnóstico, capacidade vital forçada (CVF), relação de Tiffeneau, capacidade de difusão pelo monóxido de carbono(DLCO),pressão sistólica da artéria pulmonar(PSAP). Em relação a tomografia foram analisados padrão da fibrose; tipo de enfisema (paraseptal ou centrolobular);distribuição tomográfica do enfisema e da fibrose e presença de cistos largos de paredes espessas(AEF). Resultados Foram avaliados 36 pacientes:56,8% eram do sexo feminino. A mediana de idade foi de 62 anos. 86,1% tinham histórico de tabagismo e a mediana da carga tabágica foi de 30 maços.ano. O tempo de sintomas até a primeira consulta foi de 25 meses. Exposição ambiental foi identificada em 58,3%,a mais comum por antígeno aviário em 41,7%; seguida por mofo em 19,4%. Exposição ocupacional foi identificada em 16,7%,a mais comum por metais pesados. A mediana da relação de Tiffenau foi de 81%;da CVF foi de 2,75 L(80% do predito)e da DLCO foi de 4,03 mmol/min/kPa(46,5% do predito).A PSAP mediana foi 87 mmHg e 60,5% dos pacientes tinham sinais indiretos de hipertensão pulmonar. Em relação ao diagnóstico, os principais foram DPI associada a doença do colágeno em 13 pacientes(36,1%);fibrose pulmonar idiopática (FPI) em 5 pacientes(13,8%); pneumonite por hipersensibilidade (PH) em 5 pacientes(13,8%) e DPI não classificável em 3 pacientes(8,3%).Em relação a tomografia, foi realizada uma análise preliminar de 5 exames.Desses,4(80%) apresentaram padrão de pneumonia intersticial usual(PIU)e 1(20%)padrão de pneumonia intersticial descamativa. Em 5(100%)dos casos, havia enfisema paraseptal e em 1(20%)dos casos havia enfisema centrolobular. Quanto a distribuição do enfisema e fibrose,3(60%)apresentavam-se como entidades separadas(enfisema nos campos superiores e fibrose nos inferiores)e 2(40%)como transição progressiva(do enfisema em direção a fibrose).AEF estava presente em 4(80%)dos pacientes. Discussão Nesta coorte, a maioria dos pacientes com CFPE foi do sexo feminino, o que difere da literatura, pois essa condição está associada ao sexo masculino. A maioria dos pacientes com CFPE tem histórico de tabagismo, com carga tabágica média de 40 maços.ano. No entanto, CFPE pode acontecer em não-fumantes, principalmente em pacientes com doença do colágeno. Nesse estudo, a maioria tinha histórico de tabagismo e dentre os 4 pacientes que não eram tabagistas,2 deles tinham diagnóstico de DPI associada à colagenose. Os dados funcionais estavam em concordância com a literatura: volumes pulmonares preservados na espirometria e DLCO acentuadamente reduzida. A maioria dos pacientes tinha PSAP aumentada, o que também é consistente com os dados da literatura. A prevalência de hipertensão pulmonar (HP)na CFPE varia entre 15–55%, podendo ser mais grave no do que na DPI e enfisema isolados. O padrão tomográfico de fibrose mais comum foi PIU, corroborando dados prévios. Compreender o perfil dos pacientes com CFPE é essencial para avaliar o prognóstico desta condição, bem como propor medidas terapêuticas direcionadas para a mesma.