LINFANGIOLEIOMIOMATOSE (LAM) EM PACIENTE ACIMA DE 60 ANOS

RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada como uma neoplasia de baixo grau, com potencial metastatizante, que atinge principalmente mulheres em idade reprodutiva. Evidencia-se proliferação de células musculares lisas atípicas (células LAM) e formação de cistos pulmonares difusos. A LAM é causada por mutações nos genes tuberous sclerosis complex (TSC), TSC1 e TSC2, acomete principalmente mulheres em idade reprodutiva e ocorre nas formas esporádica ou associada ao complexo de esclerose tuberosa (CET).  A maioria das pacientes na apresentação da doença está na pré-menopausa, na terceira ou quarta década de vida; porém a faixa etária pode se estender desde pré-adolescentes a idosas. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 65 anos, natural de Niterói. Procura consulta com ginecologista para revisão. Indicada avaliação do cirurgião plástico para remoção de lesão cervical posterior. O US local sugeria cisto epidérmico. Tinha história de tabagismo 50 anos/maço, hipotireoidismo e hipercolesterolemia. Assintomática, realiza exercícios 4 x por semana. O pai era falecido por DPOC e a mãe, por complicações da doença de Parkinson. Revisados exames complementares (RM e US, ambos de abdome de 2018) que já mostravam angiomiolipoma renal direito. A TC de tórax realizada para o pré-operatório mostrava múltiplas lesões císticas pulmonares bilaterais. Diante destes achados, levantada hipótese de LAM. Foi solicitada prova de função pulmonar completa que foi normal. Realizada dosagem do fator de crescimento vascular endotelial (VEGF-D) que foi normal. Diante dos achados, decidido acompanhar o caso. Discussão: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação anômala de células musculares lisas no pulmão, levando à formação de cistos difusos. Ocorre predominantemente em mulheres em idade fértil, geralmente entre 30 e 50 anos. No entanto, o presente caso traz um cenário atípico: paciente de 65 anos, com diagnóstico incidental e sem sintomas respiratórios. A presença de LAM em paciente idosa sugere uma forma de evolução mais lenta. Esse achado ressalta a heterogeneidade fenotípica da LAM, que pode variar desde casos rapidamente progressivos até apresentações indolentes. O prognóstico costuma ser melhor pelo comportamento mais brando da doença. O caso contribui para ampliar a compreensão da variabilidade da LAM, reforçando que o diagnóstico não deve ser restrito a mulheres jovens. Destaca a importância da vigilância em pacientes com angiomiolipoma renal, já que a associação com LAM pode estar presente, mesmo em idades mais avançadas, considerando LAM no diagnóstico diferencial de cistos pulmonares.