DPI NÃO CLASSIFICÁVEL – DESCRIÇÃO DE COORTE DE PACIENTES ACOMPANHADOS NO INSTITUTO DE DOENÇAS DO TÓRAX (IDT)

Resumo

Introdução: Doenças pulmonares intersticiais (DPIs) formam um grupo heterogêneo cuja classificação exige experiência clínica e avaliação multidisciplinar, considerada padrão-ouro. Alguns pacientes, mesmo após discussão multidisciplinar, permanecem sem diagnóstico específico e são classificados como “DPI não classificável”. Esses casos apresentam expressões clínicas, padrões tomográficos e prognósticos diferentes entre si. Suspeita-se que o atraso no diagnóstico e a dificuldade de acesso a exames complementares contribuam para a dificuldade de chegar a um diagnóstico definitivo. Assim, é essencial acompanhar ao longo do tempo o comportamento clínico, funcional e tomográfico desses pacientes, avaliando a resposta terapêutica a imunossupressores quando indicados e identificando um padrão de fibrose progressiva. Esse acompanhamento possibilita iniciar o tratamento adequado o mais precocemente possível. Objetivo: Descrever o perfil clínico, radiológico e funcional dos pacientes com diagnóstico de DPI não classificável acompanhados no ambulatório de Doenças Pulmonares Intersticiais (DPI) do Instituto de Doenças do Tórax (IDT). Método: Estudo descritivo, retrospectivo, realizado através de revisão de prontuário e análise de tomografia computadorizada com cortes de alta resolução por radiologista torácico de pacientes acompanhados no ambulatório de DPI do IDT/UFRJ entre 2015 e 2025 com diagnóstico de DPI não classificável. O trabalho foi aprovado pelo CEP e foram analisados os seguintes dados: padrão tomográfico, funcional, exposição, presença de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Resultados: Entre os 285 pacientes acompanhados no ambulatório de DPI do IDT/UFRJ, 17 (6%) têm diagnóstico de DPI não classificável. Desses, 92% apresentam padrão fibrosante, e apenas 1 foi submetido à biópsia pulmonar diagnóstica. Os pacientes são predominatemente do sexo feminino (58,8%) com mediana de idade de 70 anos. Aproximadamente 53% dos pacientes tinham história de exposição ambiental, especialmente a mofo (45%), 58% tinham história de tabagismo ativo atual ou passada e quase 60% relatavam doença do refluxo gastroesofágico. Com relação às alterações tomográficas, o padrão mais comum foi o de pneumonia intersticial usual (PIU) presente em 35% dos pacientes seguido padrão indeterminado para PIU  (29%) e o padrão compatível com pneumonite por hipersensibilidade (18%). Do ponto de vista funcional, observou-se mediana de CVF mediana de 74% do previsto e mediana de DLCO de 43%. Conclusão: Nossa coorte reúne um grupo heterogêneo de pacientes idosos, com doença  predominantemente fibrosante e comprometimento funcional importante, no qual o padrão tomográfico predominante é PIU. Esses achados são congruentes com a literatura internacional, que descreve a DPI não classificável como um espectro diverso, muitas vezes decorrente de encaminhamento tardio (doença avançada e contraindicação à biópsia) e/ou de acesso limitado a painéis estendidos de autoanticorpos, especialmente para miosite e síndrome antissintetase. Entendemos que o acesso precoce a centros de referência com discussão multidisciplinar estruturada e realização do painel estendido seja crucial para elevar a confiança diagnóstica e permitir a reclassificação ao longo do seguimento. Em paralelo, o reconhecimento do fenótipo fibrosante e da progressão da fibrose deve orientar a terapêutica.