ESCLERODERMIA EM EVIDÊNCIA

REVISITANDO AS MANIFESTAÇÕES PULMONARES E CARDÍACAS NA TC DE TÓRAX

Resumo

Introdução-A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose progressiva da pele e de órgãos internos, além de alterações vasculares e do sistema imunológico. O envolvimento pulmonar e cardíaco representa as principais causas de morbidade e mortalidade, sendo a identificação precoce dessas complicações essencial para melhorar o prognóstico dos pacientes. Objetivos-Revisar exames de tomografia computadorizada de tórax (TC) de portadores de ES, selecionados a partir de um arquivo digital, com achados por imagem representativos de manifestações pulmonares e cardíacas. Métodos-Selecionamos exames de pacientes com diagnóstico confirmado de ES, que realizaram exames de TC principalmente TC de alta resolução (TCAR) e angiografia por tomografia computadorizada (angioTC). Foi feita descrição dos principais achados cardiopulmonares e comparados com dados de revisão da literatura. Resultados-Foram observados achados de imagem comparáveis às descritas na literatura. O comprometimento pulmonar ocorre em até 90% dos pacientes com esclerodermia, sendo a doença pulmonar intersticial (DPI) e a hipertensão arterial pulmonar (HAP) as manifestações mais relevantes. Na DPI temos como forma mais comum a pneumonite intersticial não específica (PINE), e a pneumonia intersticial usual (PIU). A TCAR mostra as diferentes alterações, como atenuação em vidro fosco com preservação subpleural, opacidades reticulares, espessamento de feixes broncovasculares, com predomínio nas bases pulmonares, que são comuns à PINE. E faveolamento, opacidades reticulares, bronquiectasia de tração e bronquioloectasia, que são comuns na PIU, com distribuição das lesões em ambos os pulmões, podendo ser assimétrica e heterogênea, mas com predomínio subpleural e nas bases pulmonares. A distorção da arquitetura pulmonar reflete fibrose pulmonar, assim como a perda de volume lobar, predominando nos lobos inferiores. Cistos podem ser observados. E o sinal dos quatro cantos, quando na TCAR se observam focos de fibrose bilateral do lobo superior anterolateral e do lobo inferior posterossuperior, relatado como um achado específico para ajudar a diferenciar a ES da fibrose pulmonar idiopática. Bronquiectasia cilíndrica pode estar presente em cerca de 60% dos pacientes. E envolvimento indireto, por lesão pulmonar secundária devido a pneumonite aspirativa secundária ao envolvimento esofágico, que é uma manifestação gastrointestinal da esclerodermia. Linfonodomegalia também pode ser observada nesta doença. A HAP é uma complicação vascular pulmonar presente em cerca de 10% dos casos, e resulta da lesão endotelial e remodelamento vascular.  O ecocardiograma transtorácico é o principal exame de triagem, e o cateterismo direito,  porém a TC mostra alterações vasculares não cardíacas relacionadas, como: aumento do calibre do tronco da artéria pulmonar, ramos direito e esquerdo; sinal do cruzamento da carina pela pulmonar direita; e aumento do calibre de ramos arteriais periféricos, onde podemos ter como comparação o calibre do brônquio e encontrar a artéria correspondente com calibre aumentado, alterando a relação normal do calibre de 1:1. A TC também pode ser indicada para pacientes tabagistas com ES, sabendo que existe maior incidência de câncer de pulmão nestes pacientes, particularmente adenocarcinoma. Dentre as manifestações cardíacas, pode haver envolvimento pela miocardiopatia esclerodérmica (fibrose do miocárdio que leva à disfunção diastólica e sistólica, arritmias e insuficiência cardíaca), ou secundário à HAP (hipertrofia das paredes do VD, alterações no septo interventricular, dilatação do VD), estes podendo ser diagnosticado pela angioTC. Assim como pericardite e derrame pericárdico. Conclusão-A DPI e a HAP são as principais causas de óbito nesta doença complexa e multifacetada, o diagnóstico precoce, aliado ao uso de terapias específicas, como imunossupressores e vasodilatadores pulmonares, pode melhorar significativamente a sobrevida.