TUMOR NEUROENDÓCRINO DO PULMÃO

Abstract

Introdução: Os tumores neuroendócrinos (TNEs) são tumores raros, originados de células neuroendócrinas provenientes da crista neural, com localização mais comum em trato gastrointestinal, pulmões, trato genitourinário e pâncreas, sendo classificados de acordo com o grau de diferenciação celular tumoral. Os TNEs pouco diferenciados são mais agressivos, apresentando dentre os sintomas mais comuns, quando presentes, dor e hemorragias. Pode haver a produção autônoma de diferentes hormônios ou aminas vasoativas, gerando síndromes clínicas associadas, subclassificando os tumores em endocrinologicamente ativos ou inertes. Raramente, tumores de origem broncopulmonar podem secretar ACTH gerando síndrome de Cushing. As neoplasias neuroendócrinas broncopulmonares são classificadas de acordo com sua morfologia e histopatologia, representando cerca de 3% dos TNEs, e são majoritariamente malignas. Dentre os TNEs broncopulmonares, destaca-se os tumores carcinoides brônquicos, que correspondem a cerca de 2% de todos os cânceres pulmonares em adultos, sendo assintomático em 50% dos casos, e apresentando sintomas de vias aéreas obstrutivas na outra metade dos casos. Devido a gama de células indiferenciadas, em cerca de 10% dos casos, não é possível determinar o sítio primário de onde o TNE se iniciou, denominando assim o tumor de carcinoma de origem primária desconhecida. Relato de caso: Paciente adulta, feminina, com história patológica prévia de tabagismo (48 maços ano), portadora de doença pulmonar obstrutiva crônica, doença do refluxo gastroesofágico, hipotireoidismo, hipertensão arterial sistêmica e insuficiência venosa crônica, foi indicada para investigação de lesão pulmonar visualizada em RX de tórax de rotina. A TC de tórax mostrou nódulo endobrônquico central, sendo indicada ressecção cirúrgica, com diagnóstico de TNE broncopulmonar. Discussão: Os TNE do pulmão são uma patologia rara, sendo cerca de 2% de todas as neoplasias malignas do pulmão. São classificados de acordo com os critérios histológicos da Organização Mundial de Saúde de 2004: carcinóide típico, carcinóide atípico, carcinoma neuroendócrino de grandes células e carcinoma pulmonar de pequenas células. O carcinóide típico é mais frequente, correspondendo a 80-90% dos casos. Não há relato de associação entre tumores carcinoides típicos e o tabagismo ou a exposição a outros carcinógenos, já os tumores carcinoides atípicos têm sido relatados como associados ao tabagismo. A ressecção cirúrgica é a primeira opção terapêutica, e o prognóstico para tumores neuroendócrinos depende do local primário, grau e estágio. Apesar da doença metastática, os tumores neuroendócrinos têm crescimento lento, e uma sobrevida de 10 a 15 anos não é incomum. O diagnóstico envolve exames de imagem como tomografia computadorizada e ressonância magnética, que ajudam a localizar e caracterizar a lesão. A cintilografia com octreotida ou PET com galium-68 pode ser útil na avaliação da expressão de receptores de somatostatina. A confirmação diagnóstica é feita por biópsia, com estudo histopatológico e imuno-histoquímico.